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假性醛固酮增多症的症状及治疗方法大全

日期:2022-05-11     来源:www.dfxinda.com     作者:未知     浏览347    

假性醛固酮增多症的症状

假性醛固酮增多症的临床表现:Liddle综合征病人典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型遭到基因外显率和环境的影响而差异非常大。

1.高血压:是最早出现的症状,也是最容易见到的症状,多发于青少年且较紧急,病人多以此症状来就诊。

2.电解质紊乱:低血钾,也是容易见到的症状,但约50%的病人血压高而血钾正常。血钾通常为2.4~2.8mmol/L;有时仅轻度低钾,为3.0~3.6 mmol/L;血钾极低者极少见。代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高,动脉血pH升高。血钠增加,血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠降低,尿钾增加,尿醛固酮水平低。

3.低钾表现:如肌无力、周期性麻痹或瘫痪、手足抽搐,甚至出现横纹肌溶解、感觉异常、多尿、烦渴。

4.药物反应:服用螺内酯无影响,但服用氨苯蝶啶可引起明显排钠和潴钾反应。

5.并发症:Liddle综合征家庭成员死亡于脑卒中、心肌梗死、心律失常和心力衰竭的危险性增高,与伴有肾进行性硬化,肾衰竭,但这是高血压所致还是该病本身的特点还不了解。长期低血钾性碱中毒可致Kaliopenic肾病,伴有近曲小管云雾样肿胀和远侧肾小管功能改变,使肾脏酸化尿液、排除酸负荷及浓缩尿液的能力减少。

假性醛固酮增多症的治疗

假性醛固酮增多症的治疗:

1.限制盐的摄入和钠通道阻滞剂 严格限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。一般用氨苯蝶啶100~300mg/d或阿米洛利5-20mg/d。

2.噻嗪类利尿剂 其机制为加重低钾血症而纠正高钠,但需很多补充氯化钾;或者限制摄入钠盐,并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利。

3.治疗过程中要常常监测血压和血钾,依据血压和血钾状况调整治疗策略,如血压升高,则利尿剂加量或进一步限制钠盐摄入;如血钾减少,则补充氯化钾,增加氨苯蝶啶或阿米洛利量。因本病存在代谢性碱中毒,故不可用碳酸氢钾来纠正低钾。

4.因血浆肾素和醛固酮的水平低,盐皮质激素受体拮抗剂螺内酯对其无效,且长期应用可致使低钠血症。